Хирсцхспрунг болест

Хирсцхспрунг болест односи на малформације леве половине дебелог црева. Она се карактерише одсуство ганглијских ћелија у субмукозне и интрамускуларне плексуса. Хирсцхспрунг болест јавља код деце у односу 1: 5000 случајева. У адолесцената, утврђено је знатно ређе. Дечаци чешће него девојчице пате пет пута. За овог патолошког стања које карактерише наследне наслеђивања. У неким случајевима, болест је повезана са појавом на Довнов синдром. У одраслих Хирсцхспрунг болест настаје када је услов локализације у аноректалне региону. У тежим случајевима, може проширити на даљи танком цреву.

У патогенези болести игра важну улогу недостатак утицаја парасимпатичког дела нервног система. Резултат овог стања је кашњење интерни сфинктер релаксација ректума, што доводи до сталног смањења спастичар, инхибиција перисталтику, и проширење хипертрофије. Клинички обољење манифестује услов који је познат као мегаколон.

Хирсцхспрунг болест може јавити у надокнадити, декомпензованом субцомпенсатед и облика. Озбиљност патолошког стања зависи англионарного дужине порција. Декомпензованом облик се испољава озбиљне симптоме илеус.

Карактеристике болести су интензиван бол, надимање, румблинг стомак, затвор. Кашњење са столице има хроничан ток (у неким случајевима и до месец дана). Надутост је такође стална карактеристика болести, је тежак и може изазвати тешкоће са дисањем дете. Надутост остаје чак и након пражњења црева уз помоћ клистира. Његова последица може назвати појава интензивног бола. Главни симптоми болести су везани мучнина, повраћање, слабост, апетита пропадање. Компликације овог патолошког стања су анемија, деформација линије углова. Присуство упале, улцерација, струма може довести до упорне дијареје који узрокују исцрпљености, цоллаптоид стање.

Дијагноза Хирсцхспрунг болест почиње са визуелним прегледом. Значајно повећање у стомаку због константног отока, перисталтику контракције захваћеној црева, дебљине столица. Промена контракција сфинктера одређује дигитални испитивања. Флуороскопија усправно обезбеђује прилично тачне резултате. Маркед промену у интестиналном узорак због присуства значајних количина гасова који изазивају опструкцију. У осталим инструментал методе које се користе за дијагнозу патолошких стања су колоноскопија, баријум клистир. Ово последње се користи за одређивање обима и локализацију пречника сужење супрастенотицхескои колона област.

У циљу верификације дијагнозе се користи трансанал биопсију. Смањење неуронска ганглије интермусцулар плексус је функција која потврђује Хирсцхспрунг болести. Током операције, ова метода помаже да се утврди ниво ресекције.

Третман стања болести зависи од тежине свога тока. Компензована облици могу бити елиминисани конзервативним методама терапије, у другим случајеви захтевају хитну хируршку интервенцију, која је наметнути колоностоми, уклањање аганглионарнои површину, декомпензованом, оверектенсион дебелог црева. Морталитет након спроведеног третмана долази до четири одсто.