Деца Прогерија: Да ли деци шансу?

Деца Прогерија - болест генетског карактера, што доводи до неповратних промена у унутрашњим органима система услед прераног старења целог организма. По први пут је болест идентификована и описана у 1889. Јохн. Хутцхинсон и независно у 1904. Ј. Гуилфорд. Упркос чињеници да су деца Прогериа - болест изузетно ретко, јер његово откриће је описан више од 150 случајева. И свака од њих пажљиво проучавао велики број научника.

Само један од новорођенчади лекара 7 милиона дијагнозу синдром Хутцхинсон-Гилфорд. Деца Прогерија се убрзано развија - само годину тела старост пацијента 5-9 година. Деца у ретким случајевима преживи до 23 година старости, умирања од болести више типичном за старије особе. Први знаци "старости, деца је" појавити и код деце од најранијег узраста (2-3 година).

Као такав третман не постоји, то је, лекови су именовани само за лечење симптома нежељених болести. Међутим, научници широм света уче проблем и тражите ефикасних начина да му се обраћају.

Карактерише дечја Прогериа следеће манифестације:

• смалл стас;
• лигхт (13-22 кг);
• најбољи коже, кроз који бродови видљиви;
• споро креће зглобове шака и стопала;
• велика глава, али у исто време - мало лице;
• пискав глас.

Узроци болести

Сви научници се слажу да деца Прогериа није болест, је наследио. Свет зна само једне породице, где сви 3 деца наследити синдром.

Не тако давно је мислио да је једини разлог за "дечјем узрасту" - мутације једног гена који је укључен у формирању протеина Ламин А. језгара ћелија се граде на основу протеина. У процесу трансформације у преламина зрелог протеина има неуспеха. Тако, као резултат Ламин Знатно се разликује од нормалне протеина. То доводи до различитих патолошких промена у организму детета, којег карактерише болести Хутцхинсон-Гилфорд. Деца Прогерија почети да напредује, узрокујући прерано старење.

Међутим, неки научници су открили још једну ген у ДНК, мутације која неминовно доводи до болести. Ирреверсибле процеси у БАФ-1 гена -прицхина развојних недостатака у мембране ћелија. Пошто БАФ-1 такође интерагује са другим протеинима, мутација у свом саставу изазива сметње у другим протеинима.

Да ли постоји шанса?

До данас, научници се суочавају тежак задатак заврши свеобухватну студију процеса на генетских мутација. А ако успеју, онда ће болесна деца ће имати реалну шансу да освоје децу Прогериа, а лекари - да спречи његову појаву.

Треба напоменути да је много пацијената са бледом наде у спасење. Амерички научници су почели клиничко испитивање анти-ове болести. Могуће је, међутим, да не свако дете може да живи до тог времена. Али, у сваком случају, ако су тестови су успешни, а деца Прогериа је поражена, то ће бити победа за све оне који раде све како би сачували своју децу из такве страшне болести.