Фарах болест. Узроци, дијагноза, терапија

Фарах болест је први пут описан у 30-их година двадесетог века. Ово је наследна болест (церебралних васкуларних калцификација). У већини случајева такозваних група патологија у којима погођени региони мозга и крвних судова. калцијумове соли су депоновани у зидовима малих артерија, капилара. Фарах синдром се јавља око узраста од 40-50 година, али постоје случајеви, и раније своје манифестације.

Група неуродегенеративних болести

Ова група болести карактерише централног нервног система. Одређени број неурона умре, што доводи до неуролошких поремећаја. Неуродегенеративне болести могу имати различите узроке и различите клиничке манифестације. Значајно је да све болести у овој категорији су неизлечива. Алл терапија, која се користи, је симптоматски. То је, олакшава манифестацију болести, али не доприноси регенерацији оштећених подручја. Најефикаснији ће бити неуронске трансплантација ткива, међутим, метод има и техничке и моралне препреке. За такве болести обухватају Паркинсонову Алцхајмерову болест,, Фарах. Типично, дијагноза болести у раним фазама утруднена. Најчешће у дијагнози стручњака на основу жалби пацијената и запажања њиховог понашања. Али главни алат је скенирање (израчунава, магнетна резонанца).

симптоматологију болести

Од болести - редак феномен, стручњаци тешко дати тачну клиничку слику синдрома. Симптоми могу појавити ако је пацијент старији од 40 година. У млађих људи Фара симптоми болести могу бити нејасне и нејасна. Пацијенти поремећена координација покрета, паркинсонизам. И на развој болести може да укаже симптоме као што су тремор, дистонија, брзе и нередовне грана покрета (цхореа), невољних контракција рукама, ногама. Пошто је болест утиче на делове мозга, смањена радну способност, менталне способности. Такође, трпи и сећање на човека. Често крше и то. Друге неуролошки симптоми могу да укључују бол, менталних поремећаја. Разликовати облик за малолетнике болести, која се манифестује код деце, адолесцената. Главни симптоми у овом случају су: дистоније, дрхтавице, напади епилепсије. Сенилни форма је карактеристична за средње и старије доби. У овом случају, постоји паркинсонизам, поремећај говора, други проблеми у нервном систему. Такође може бити уринарна инконтиненција.

Могући узроци синдрома Фарах

Разлози због којих може да се развије болест није добро успостављена. Међутим, познато је да велики утицај на свог настанка су поремећаји штитасте жлезде, Паратхироид жлезде. Када пропусти се јављају у овој размени процесу калцијума, фосфора. Такве неуродегенеративне болести могу јавити у поремећајима ацидо-базне равнотеже у организму. Алкалоза, што је довело до значајног губитка киселине. Али алкалне једињење присутно у вишку. Такође постоји мишљење да је синдром се манифестује у Фарах генетских поремећаја. Та је мутиран ген који је одговоран за размену таквих елемената као калцијума. Међутим, ова верзија има доста контрадикторности. Познати изоловани случајеви, када симптоми болести манифестују након озрачивања главе, тровања токсина, олово, код деце са Дауновим синдромом. Исто тако, калцификација је дијагностикована код људи, рубеола (ретко). Други могући узрок калцификацију базалне ганглије - повреда наталитета.

Методе истраживања за дијагнозу

Пре појаве ЦТ болесника радиолошких студија мозга. Захваљујући појаве савремених метода истраживања, стручњаци су примили више информативне слике из погођене области. Међутим, треба имати у виду да је већа осетљивост за дати клиничку слику има компјутер, а не магнетну резонанцу. У анализи већине слика погођене области су ограничене на бледо куглу. Они су малих димензија. Најчешће трпе промене у базалних ганглија, таламус, малог мозга. Ниво калцификације око истог да млади који код старијих. разлике такође су између група, у којима је болест асимптоматска Фарах, и оних где је синдром праћено изричу симптомима.

хистолошке студије

Током испитивања пост мортем у ситуацији мозга гласи: судови имају беличаста изглед (неки гранања ситес). Када додирнете нож праве звук попут кризе. За хистолошке анализе биопсије узорака врши: Одељци церебралног кортекса, базалних ганглија, мозгу. То је у последња калцификација најчешће јавља. Узорци калцијумове соли присутни. Такође, чешће су идентификовани на артеријама (мала, средња), капилара. Ређи (спорадични случајеви) болест Фара погоди вену. Целом дужином пловила, као иу околним ткивима детектована калцијума конгломерати у малим величинама. Такође у ткивима изолован присуство трагова арсена, алуминијума, кобалта, мукополисахарида.

дијагноза

У зависности од тога да ли симптоме болести Фарах, дијагноза може утрудниатсиа мало. Често се дијагностикује случајно, провести имагинг да потврди потпуно другачији болести. Пре свега, вештак не нарушава метаболизам калцијума и других аномалија. Затим добио компјутеризоване томографије (или радиографска испитивања). Лекари напоменути да је један од проблема у тачне дијагнозе је хипопаратхироидисм. Болест, која се јавља када мањак паратиреоидног хормона. Сходно томе, ниво калцијума у крви опадне, а ниво фосфора се повећава. Ако је ЦТ посматра калцификације стриопаллидозубцхатих структуре, а затим да разликује хипопаратхироидисм од стања као што је болест Фарах, додатне анализе. Пре свега, важно је да се утврди ниво паратиреоидног хормона и калцијума. Такође користи у дијагнози паразитских пораза нервног система. Специфични реакције се јављају у крви, ликвора. Ретко је фара болест диференцирају са таквом стању као Боурневилле склерозом.

лечење

Уклањање концентрације калцијума, које су формиране у мозгу и крвних судова, је немогуће. По правилу, лечење ове болести је симптоматска. Пре свега, она има за циљ побољшање метаболизма калцијума и фосфора у организму. Ако се симптоми су приметили Паркинсонове болести, специјалиста прописује посебне лекове (леводопа). Фарах је болест, третман његових манифестација, подразумева унос антиоксиданата, агенаса за побољшање метаболизма. Третман блокатора калцијумових канала је неефикасна. Вреди с обзиром на чињеницу да је болест ретка и слабо разуме. У већини случајева, терапија је да ублаже симптоме манифестације болести, али степен калцификације не утичу.

Пројекције у фар болести

Пошто је ово стање нарушава метаболизам мозга, као и калцијумове соли имају иритирајући ефекат на свом ткиву, болест Фара предвиђа прилично нејасна. Болест напредује полако са годинама, депозити калцијума повећава. Наравно, све ово не догоди у току једне године. Генерално, неуродегенеративне болести напредак током неколико деценија. Главни проблем је недостатак информација о стању, као и одсуство специфичног третмана. Због тога, терапија има за циљ побољшање квалитета живота пацијента. Још један негативан поен - лоше болест се дијагностикује у раној фази.