Еписпадија и екстропхи мокраћне бешике. Третмана, рехабилитације

Каква радост за родитеље када је њихова беба рођена здрава. Нажалост, ово није све. Постоје десетине урођених аномалија, први минута посети беба рођена угрожава његов живот. Један од најтежих у - бешике екстропхи. Према статистичким подацима, изузетно је редак и регистрована је за око 1 случај за 30 хиљада живорођени бебе. Ова средња вредност, јер у неким областима број деце са болешћу може довести до 000 или спушта 1:10 до 1:50 000. али родитељи, суочени са овим проблемом, не брину о статистици, важно је да се спасе живот детета и подигните га потпуни људско биће. Какав аномалије и шта су шансе беба рођених са њим?

Како људски уринарног система

Да би боље разумели шта је екстропхи бешике, помоћи знајући тачан структуру уринарног система. Упрошћено, то изгледа овако: бубрег урин ослобађа приликом филтрирања крви, што је према уретера у бешику. То је шупља орган способан истезања, који омогућава течности да акумулирају у њој до извесне мере, а затим испушта спољашњости уретре. На месту где се канал почиње, а мокраћне бешике је готово, постоји посебан мишић под називом сфинктер. Његова сврха - да се спречи цурење урина спонтано. Мокраћне бешике се налази у стомак, у стидне подручју. Као и све унутрашње органе из спољашњег света, он је покривао ткива, посебно предњи зид перитонеума. Његов зид састављен од неколико слојева - на слузнице, субмукози, мишићима и друге - и прожет више крвних судова који одређују боју. Ректум се налази у близини бешици, али зида и слоја ткиво спречава мешање мокраће и фекалија.

Спољне карактеристике патологије

Бешике екстропхи дијагностикован голим оком од првих тренутака живота. У ове болести не постоји део перитонеума, тј стидне регион има рупу, чија величина може варирати од 3 до 12 цм Као резултат такве патологије бешике изван тела.. Његов предњи зид је такође недостаје, али рад уретере нису угрожени. Долазе на њих из бубрега урина је објавио капи или цури у оно што је остало од бешике, а онда кроз рупу у перитонеума излази. Стога нема крварења, јер стомак зидне ивични аорте и балон формирани и нису оштећени крви артерије. Међутим, отворени слузи увек лако повредити чак и додир пелене. Други видљиво еие недостаци - прениска позиција пупка, или њено одсуство, и виши положај ануса. Оне наизглед неупадљиви дефекти је одступање (ред) пубичне кости. Од норме, ова цифра може бити значајно различити (а разлика до 7 цм), што додатно знатно мења ход. Пацијенти који немају фиксно време је одступање, креће, њише са једне на другу страну (као патка). Упркос комплексности патологије, новорођенче је сасвим могућа, активан и са правом третман има добре шансе.

еписпадија

Ово рођење дефект може бити независна, али врло често је истовремена додатних недостатака у онима са израженом екстропхи бешике. Еписпадија - а цепање зида уретре. То је непотпуна (само подељен тип) или укупно (уретру потпуно одваја од спољашње ивице до бешике). Лечење дефеката производе само хируршки, а ако еписпадија независна болест, операција чини дете тек након доби од 1-3 година, али у случајевима када је недостатак прати екстропхи бешике, што захтева хитну интервенцију, да елиминише еписпадија операција може да се изврши у више раније.

razlozi

Тачан одговор на питање зашто је екстропхи мокраћне бешике код деце још увек. Научници су успели само да сматрају да је патологија настаје ако се у току формирања органа и ткива (4-5 недеље након зачећа) ембриона одједном не деле и мешати ћелије. Као резултат Клоакална мембране не може бити затворен, а бешика изван тела. Зашто се процес деобе ћелија је прекинут? Стручњаци позвати заједничко свим узроцима малформације:

• пушење и конзумирање алкохола током трудноће;
• хипертиреоза;
• дијабетес;
• инфективне болести;
• хормонски поремећаји;
• адреналне хиперплазије;
• сиде еффецтс лекова;
• хемијске тровања и друге.

лабораторијске методе утврдио да је појава тестираних животиња ектропхи великим утицајем утицајем лекова са кортизона.

Многи стручњаци не искључују генетску природу болести, тако, родитељи са екстропхи бешике и у породицама у којима рођаци имају ову болест (ујака, тетке, нећаке), вероватноћу да дете са истим одступања је 1:70, а у породицама где већ постоји болесно дете, 1: 100. Али, кад оба близанаца ово дефект је ретка и готово никад не ако су идентични.

Без обзира да ли је потребна дијагноза?

Појављује се на њеном лицу сваки лекар са првим секундама од рођења детета прецизно дијагностикује екстропхи бешике. Фотографија показује како је овај дефект може да види, не може назвати пријатним, тако да их не (довољно шематски имаге) објави. Чини се да је јасно, али је дијагноза како би се идентификовали све могуће варијације везане за спровођење неопходно. Прво, потребно је да се испита урина за то проналажење перитонеалне течности и озбиљну ексудат.

Такође је неопходно да цистоскопија, ултразвук, сликање и ендоскопију. По правилу, показује и генетске студије за потврду или искључити Даунов синдром и Едвардс.

Малформације уринарног система код мушкараца

Релентлесс статистика каже да дечаци мокраћне бешике екстропхи, а са њим еписпадија чешће приметио 2-5 пута него девојчица. Због разлика у структури гениталних органа и уринарног система урођених поремећаја у девојчица и дечака разликују мало. Пратеће болести код мушкараца током детињства може бити црипторцхидисм, тестиса хипоплазије, аплазијом од рака простате, а касније Пеироние-ова болест (закривљеност члана). Већ у повоју код дечака са естрафиеи мокраћне бешике знатно значајно смањење у односу на норме, величина пениса, у неким случајевима може бити. То је због чињенице да су стидне кости, окреће јер затегне у огромном телу, омета њихово повезивање. Ако екстропхи дошло у вези са еписпадија, момци приметио дисекцију главића пениса и ануса место ближе скротум.

Екстропхи бешике код девојчица

На лепшег пола ово обољење је изузетно ретка. Пратећа дефецт могу постојати неразвијене лабиа и / или вагинално, клиториса цепање, смесение ануса до вагине близко до 1,5 цм нижа цервикалног локације (у неким случајевима то се јасно види). Уопштено, деца оба пола постоји смањење капацитета бешике, недостатак сфинктера, неправилног положаја уретера, проблема са бубрезима, јетри, слезини и могућим генетских абнормалности.

Новорођенче брига са патологије уринарног система

Постоје 3 степени екстропхи бешике:

1. Рупа на перитонеума до 4 цм, пратеће дефекти одсутни.

2. Разлика између перитонеума и пубичне кости до 5-6 цм, 1-2 је везан дефект.

3. Неколико севере истовремена дефект (тотал еписпадија, ецстропхи ЦЛОАЦА и други), разлика перитонеума и стидне кости од 8 цм.

У сваком случају соја урин детета стално сипа слузи што доводи до њихове упале, док перитонитис и пијелонефритиса. Слузав пате од додиривања пелене, марамице и других премазивање материјала и хипотермија, а губитак слузнице влаге. Стога екстропхи бешике код новорођенчади захтева максималну стерилитет и стварају одговарајуће окружење. Да би се избегло инфекције, деца проводе додатне курсеве терапије антибиотицима и, ако је могуће, ставите их у инкубатору (мале кутије).

Стално сипа урин може довести до дерматитиса, као и изазивају папилома израслине формиране већ на 3-4 недеља живота бебе.

Још један лош знак: дете због иритације слузнице и тешке непријатности одбија да једе, не спава и, као последица тога, заостаје у развоју.

лечење

Само хируршки у овој фази развоја медицине третираних екстропхи бешике. Укупно еписпадија ако је у пратњи горе наведено аномалија, у великој мери компликује већ тешко и опасно за живот кид интервенције. Операције проводе много. Прво, према већини лекара у свету да раде скоро одмах након рођења, старости детета 1-10 дана. Његова сврха - доступан ткиво да створи предњи зид бешике и затворити да се створи сфинктер да се смањи чеону кост, ако је недостатак коже, да се премости јаз у перитонеума. Ако је рупа превелика и ткива за затварање бебу није довољно, употреба вештачког филма може имати која је уклоњена касније. Након ове операције, ризик од инфекције нестаје уринарне органе, али је задржао инконтиненције.

Друга операција се изводи на дете је 1 годину, али не касније од 2 године. То је пластични гениталије. Код девојчица, ако не постоје контраиндикације, може се извести и у првој интервенцији. Неке клинике у реоперацију уретере пресади у сигмоидни део дебелог црева и стварају антирефлиуксорни механизам да спасе дете од инконтиненције.

Трећи Операција се изводи када дете напуни 5 година. У овој фази, врат мокраћне бешике се формира, сфинктер обавља друге активности да би се олакшало задржавање мокраће (ако није раније остварена), и правилан развој урогениталног органа.

Следеће операције се обављају када је индиковано. Посебно, поступци за опоравак уринарне континенцију код девојчица обавља иу 16 година, као и дечаци - од 17 до 18 година.

Екстропхи бешике код одраслих

Јер у већини случајева патологија коригован у детињству, одрасли са екстропхи бешике су ретки. Ово се дешава у случајевима када дете из многих разлога нису били операцију у догледно време, или су правилно извршена. Људи са овим дефектом имају потешкоћа социјалне адаптације у тиму због уринарне инконтиненције. Овај проблем се сматра једном од најважнијих. Недавно, постоји неколико метода рада да се поправи, али сваки од њих само 40-80 одсто успешно лечи мокраћне бешике екстропхи одраслих. Фотографија приказује припремну фазу пре операције.

Други важан аспект проблема - сексуалне адаптација одраслих, нарочито мушкарци рођени са екстропхи бешике. Упркос напорима лекара, то је немогуће постићи потпуни опоравак од цорпора цаверноса пениса мушкараца. Прво, зато што су готово увек деформисани, и друго, јер је њихов обим једноставно није довољно, чак и када их цлиппинг од стидне кости. Због тога, максимална дужина пениса је готово никада више него 6-7 цм, док је ерекција није сломљено. Пацијенти до пластичну операцију на урогениталног такође показује психотерапију и лекове.

превенција

Пошто смо сматрали патологије тачне узроци непознати, лекари данас не може у потпуности одговорити на питање зашто је екстропхи мокраћне бешике. Превенција је трудна апстиненција од пушења, дроге, алкохола. Такође, будите сигурни да спроведе анкету на присуство вируса херпеса, рубеола, сифилиса, токсоплазмоза и других инфекција ембриотоксичног. Важна улога коју генетско саветовање, нарочито ако је породица већ болестан и естрофем еписпадија или бешике. Ово јасно показује одступање ултразвук, који даје право жена да одлучују да напусте своје болесно дете или не.

Људи рођени у овом патологијом, сав живот треба посматрати у уролога. Од велике важности за њих, и има исхрана, која искључује све слану, зачињену, пепперед, алкохол и употреба велике количине течности.