Дијагностика и лечење акутне лимфобластном леукемије. simptomi

Лимфобластна леукемија, сматра да су најчешћи онколошких обољења дјеце у крви. То је око 25% карцинома откривених у педијатрији. Следеће, изблиза леукемије крви - шта је то, зашто је тамо и шта терапијских интервенција се обавља у овој патологији.

преглед

Леукемија крви - шта је то? Болест се односи на групу рака. АЛЛ (акутна лимфобластна леукемија), симптоми чије ће бити речи касније, је хетерогена група неоплазми ћелија које имају специфичне генетске и иммунопхенотипиц карактеристике. Повећати производњу и акумулацију ових ћелија у коштаној сржи абнормалности допринесе секундарне пролиферацију, диференцијацију или обоје. Као резултат тога, инфилтрација ћелија паренхиматозних органа и лимфних чворова. Мост (око 80%) свих леукемијом (леукемија), детектован код деце има лимфоидно порекла.

распрострањеност

Малигне болести крви у данашњем свету налазе се свуда. СВЕ преваленција у развијеним земљама је 3-4 случаја на стотину хиљада деце сваке године. У земљама централне Азије и Африке патологија је ређе. СВЕ често у америчким државама Јапана, Кине, Европе. Врхунац учесталост код деце сматра да је старост 2.5-5 година. Најчешћи поремећај се јавља код дечака.

предиспозициони факторе

Пре свега треба приписати старости мајке пренаталне неге, висок тежине рођења - више од 4000 грама, пост- и постнаталне излагање јонизујућег зрачења. У неким случајевима може чак доћи са акутном леукемијом лимфобластном? Историја болести мајке могу да садрже информације о фетуса смрти у претходној трудноћи. Ово би могло доћи због неповољних услова животне средине, или због генетске предиспозиције. У случају пацијената оболелих од рака у кући рођака, што повећава вероватноћу да ће будуће генерације настати акутна лимфобластна леукемија. Узроци болести могу бити повезана са хромозомски нестабилност синдрома елемената. Ово укључује, прије свега, укључују Даунов синдром, неурофиброматозу променљиви имунодефицијенције, Фанконијева анемија, Кс-линкед агамаглобулинемију (конгенитални) и други. Као резултат, бројне студије, стручњаци су дошли до закључка да у акутну лимфобластичну леукемију, као и развој других онкологије, постоји спонтана мутација на родитељских ћелија. Она је потом компликује лансера чинилаца животне средине који активирају пролиферацију. Ово је најчешћи феномен који може да изазове леукемију. Разлози возникновненииа патологија је један од основних аспеката приликом одабира терапије.

дијагностика

Приликом идентификације сваког облика патологије рака узимају се у обзир клиничке карактеристике и карактеристике ћелија које чине тумора супстрат. СВЕ дијагноза се заснива на физичком прегледу и парацлиницал историје података и лабораторијских испитивања.

клиничка слика

Знаци леукемије су сложенији синдроми:

• Тровање. У акутном лимфобластном леукемијом је означена малаксалост, губитак тежине, умор, грозница. То се може активирати помоћу вирусним, бактеријским, протозоама (ретком) или гљивичне инфекције, нарочито код пацијената са неутропенија.
• Хиперпластични. Када акутна лимфобластична леукемија инфилтрација слезине и јетре. То, заузврат, доводи до хепатоспленомегалија, који се може манифестовати нежности у стомак. Први знаци леукемије - патолошке фрактуре дугих костију или кичме. Болови и оток зглобова може у почетку бити погрешно симптома реуматоидног артритиса или других поремећаја. Кост болест - за остеомиелитис. Када леукемије инфилтрација зглобне капсуле и тумора периоста, срца и коштане сржи повећања обима појави велико бол. У исто време на рендгенском снимку откривена карактеристику патолошких промена. Посебно су јасно видљиве у близини великих зглобова и дугих костију. Бол може да се јави касније због аваскуларна некроза и остеопорозе.
• Анемичан. У акутном лимфобластном леукемијом, прославила тахикардију, бледило, крварење слузокоже у устима, хеморагијски синдром на кожи. Због интоксикације и анемије развија слабост.

патологија манифестација

У 5-30% случајева примарних акутних дечака леукемије лимфбластного примећено ИНИТИАЛ тестиса проширење. Било је два или једнострани безболни густим инфилтрата. У пракси, знатан пораст пријављених случајева бубрега. У том случају, можда неће бити доступни клиничке манифестације пораза. Ретке компликације укључују ексудативни перикардитис и инфаркт инфилтрацију лимфни опструкције на позадини између епикарда и ендокарда. Са повећањем лимфних чворова у медијастинума могу јавити сметње у активности респираторног система. Ове особине типа Т-ћелијску леукемију доводе до синдрома горњу коронарну вену. Може се јавити и респираторна инсуфицијенција. У неким случајевима леукаемиц инфилтрација ткива плућа или крварењем код њих. Понекад стручњаци су тешко разликовати податке из компликација заразних патологија. Неки Најчешћи симптоми оштећења ока са акутном леукемијом лимфобластном треба напоменути крварење у мрежњачи, едем брадавицу на оптички нерв, васкуларну инфилтрације. Када офталмоскопија може детектовати плака на дну очне јабучице. Вероватно и присуство густо плавицастим инфилтративног безболно елемената на кожи. Инфекција се може јавити у било ком покрива оштећења. У том смислу, дијагностичка процес може бити идентификовани панаритиумс, заноктица, заражен уједи инсеката различите, убода и м П..

Парацлиницал истраге оак

Хемоглобин може смањити или нормална. Хематокрит, и црвене крвних зрнаца се обично своди. Значајан пад у броју ретикулоцити. Белих крвних зрнаца може смањити, повећан или нормална. Међутим, није ћелије струје се могу детектовати у свим случајевима. За патологију карактеристичне "леукемијом неуспеха." Говоримо о присуству бласт ћелија у позадини недостатка прелазних форми - метамиелоцитес и миелоцитес - у формули крви. Обично примећено тромбоцитопеније.

миелограм

Овај поступак изводи пункцију коштане сржи. Ограда материјал треба да буде направљен од најмање две тачке. Процедура се спроводи преферентно под општом анестезијом. Код деце старије од двије године, пункција се узима са предње и задње гребени илиума до 2 године - од цалцанеал туберосити прелома сегмената или елемената. Цитолошки морфолошки преглед обично открива хиперцелуларна сржи материјал са сужене изданака нормал хематопоезе система и инфилтрације експлозија ћелијским структурама.

цитохемијских истраживање

То је један од основних фаза дијагнозе. Коришћење цитохемијских бојење открио да припадају ћелијској линији. Будите сигурни да примени истраживања на мијелопероксидазе.

спинал тап

Такође је обавезно дијагностички поступак у ацуте лимпхобластиц леукемиа, горе наведених разлога. Цереброспиралне пунцтуре треба извести под седативима и у случају присуства у периферној крви најмање 30 хиљада / мл тромбоцита. Ако је потребно, пре него што се поступак изводи трансфузију тромбовзвеси. Припремити тситопрепарат требати најмање два милилитара алкохола. Након детекције елемената моћи и знакова оштећења кранијалних нерава дијагностикован неуролеукемиа - леукемије ЦНС. Треба, међутим, напоменути да је пенетрација у нервни систем лимпхобластс и инфилтрације можданих овојница јављају у свим случајевима, чак иу одсуству клиничких и лабораторијских манифестација. Такође је пожељно, а откривање неуролошких симптома, обавезно држите рачунар или нуклеарне магнетне томографија кичмене мождине и мозга.

druga истраживања

Уз помоћ ултразвука ретроперитонеалном простору и перитонеалне шупљине може да одреди величину паренхимских органа убачених, увећаних лимфних чворова у стомаку и другим областима, органа у карлици, тестиси. У склопу дијагностике је радиографија плућа у две пројекције. Ово је неопходно да се открије повећање медијастинум. Где је назначено, постављен је рендгенски снимак зглобова и костију. У биохемијске анализе се врши унутар лабораторијским студијама. То је генерално показује пораст већи од 500 ЛДХ ИУ, могуће сметње у активности јетре и бубрега. Пре почетка хемотерапије препоручује ехокардиографијом и ЕКГ. Данас, међу другим поступцима, у зараженом студији ћелија користи могућност молекуларног и цитогенетичких методе за одређивање броја хромозома, као и структурне промене.

Лечење: Преглед

Основни принцип на коме модерна педијатријска онцохематологи је подељена у групе пацијената на интензитет терапије. се бира она у зависности од озбиљности којом поступа са акутном лимфобластном леукемијом. Предвиђање држава је такође важно. Тако, на пример, оне који су за отклањање патологије сасвим умерен хемотерапија се препоручује да не прима више токсичних и тешких алата. Поред тога, за оне чија је процењена стопа преживљавања није толико висока, интензивирање активности може бити шанса за опоравак. Када је подела на групе пацијената дијагностикована леукемија, предвиђање се на основу претходног искуства, а поједини протоколи укључене у систем означавања. Сваки од њих се формира од једног или другог стратегије терапеутско деловање одређеног интензитета. Према постојећем класификацији усвојила општи споразум о дистрибуцији ризиком групи пацијената код којих је дијагностикован "акутна лимфобластна леукемија". Лечење деце је развијен у крајем шездесетих година прошлог века у Америци. Све у свему, принципи на којима терапеутска тактика, нису прошли кроз специфичне промене. Код болесника млађе од патологије манифестује на веома агресиван начин и карактерише неуролеукемиа, леукоцитосис.

Главне терапијске методе

Третман користи лекове попут "Преднисолоне" и "винкристин". Такође се користи ендолиумбалное увод значи "метотрексат" и лобање зрачење за спречавање неуролеукемиа. Такође, посебан програм лечења је развијен. То значи да сви пацијенти примају неке јасне дозирање и комбинације хемотерапеутски агенси у одређеном временском оквиру, респективно протокол. До краја седамдесетих постало је јасно да ће након проласка тог програма опоравила око 50% деце која су дијагностицирана леукемија. Разлози за даљи напредак у лечењу болести изазваних дефиницији хетерогености свих и накнадно увођење система међународне цитолошком класификације и прогностичких фактора, дистрибуцију пацијената у групи, развој диференцираних програма. Од великог значаја је организовање мултицентричној истраживачке студије о фармакокинетици различитих цитостатика за ефикаснију хемотерапеутски режима, као и брзи развој пратећих догађаја.

Основни принципи терапије

Захваљујући активностима горе описаним, програми су створили химиолецхенииа нове генерације. Већина протоколи користе данас су засновани на принципима иницијалног интензивне терапије, сврха којих је да се максимизира уништење базеном абнормалних ћелија. У срцу стварања терапеутског програма пријава је у облику комбинација цитостатика, сукцесивном (ротација), високим дозама хемотерапеутских режима, као превенцију интензивне болести.

Карактеристике примене препарата

Главне лековите и превентивне мере са интратекално неуролеукемиа су средства "Преднисолоне" "Цитосар", "Метхотрекате" (у дозама по узрасту) и кранијални зрачење. Потоњи се врши у раним фазама терапије. Када се ендолиумбално ординира лек "МТКС" има системски ефекат. У том смислу, у циљу смањења масе тумора мора бити рани одржавање првог терапијског лумбалне пункције. Лобањски зрачење има даљински и директне споредне ефекте. У том смислу, студија о оптимизацији свих терапије, спроведена данас, чији је циљ смањење дозе и јасну расподелу пацијената у ниском ризичне групе, за које није потребна терапија зрачењем. Сви ови успеси омогућили су да крајем осамдесетих година прошлог века је спремна да превазиђе 70 одсто препрека пет година преживљавања стопа за леукемије код деце без рецидива.

Савремени терапијски програми

Третман који се данас користи, обухвата неколико фаза. Први је индукција ремисије са три или више агенаса се ординирају 4-6 недеља. Други - консолидација мулти-агент претходне фазе. терапија одржавања - трећи. По правилу, последња фаза анти-метаболита користе за 2-3 година. Подржавајући терапија помаже у превенцији и елиминисању многих компликација повезаних са индукованим цитопениа и имуносупресије. Потреба да се примени терапију за одржавање за 2-3 године је доказано чак и средином прошлог века. Нормално у овом периоду сваког дана пацијент узима лек "6-Маркаптопуриин". Сваке недеље увео средство "Метотрексат". У зависности од броја ћелија је сет досаге. Пракса показује да је код пацијената задовољавајуће толеранције овог терапијског режима. Извршење активности подржаних од 80% од потребне запремине сматра се лоша прогностички фактор за рецидива.

За више информација,

Постоји велики број проблема у лечењу свих. Конкретно, све већи број оболелих од ћелијских клонова мутиран тумора резистентне на хемотерапију, високе трошкове и настанка касних нежељених дејстава (поремећаји неуроендокрини, раст секундарних тумора). Неуспех индукционог лечења пацијената због преране смрти због токсичних компликација или отпоран тумора. Такође, веома ограничен приступ терапији пацијената који не реагују на стандардном третману. Алтернативним начином се користи као што су "тенипозид" "Вепесиде" "Цитосар". Данас око 70% деце има опроштење од 5 година. Акутна лимфобластна леукемија код одраслих понавља у сваком седмом случају. Ово указује на то да је могуће трајање периода ремисије да се постигне само 20% случајева. По правилу, повратак патологије примећено у прве 2 године након дијагнозе. Ремиссион стање окарактерисано као недостатак власти у крвним зрнцима, присуство мање од 5% бласта у коштаној сржи ткиву, појаве знакова опоравка хематопоезе норме. У анализи цереброспиналној течности откривено мање од 5 мононуклеарних ћелија / микролитар. За успех лечења до брзог постизања статуса ремисије. У 90% пацијената су углавном абнормалне ћелије су осетљиве на хемиотерапију.

u закључку

Главни циљ терапије је да се ослободи од патологије пацијента и његовог повратка у нормалан друштвени живот и доброг здравља са најмање компликација изазваних третмана. Да би то постигли прилично тешко данас. То је због чињенице да је већина антилеукемиц лекова нису веома селективне и токсичне. Међутим, напредак у разумевању клиничке и биолошке хетерогеност болести, наставио спровођење различита истраживања дају наду да ће молекуларна патогенеза болести још увек се дешифровао до краја. У овом случају, познавање механизама малигне трансформације ће помоћи да развије ефикаснији и мање токсичних терапије.