Туберозна склероза

Туберозна склероза - наследна болест, што је проузроковано променама у 16 и 9 људских хромозома. Симптоми болести се појављују у првој години живота новорођенчета. Болест се карактерише кожних лезија, ока, неуролошких промена, аномалија на унутрашње органе. Око носа осип појави црвенкаста у "лептир" облика и депигментатсионние лицу места, достиже до 1 цм у пречнику. туберозан
склероза изазива појаву фиброзних плакова на челу и глатке ваки
израслине. Појављују се као шагрин места - на кожи са грубим заптивањем
површина.

На дну очне јабучице тумора се формира а најмање израслина мења боју дужице ока. Туберозна склероза код деце се манифестује у виду грчева готово одмах након рођења. Напади лоше купиране, а постоје веома јаки. Постепено развијају менталне заосталости, до идиотизма. Пацијенти болестан ићи у контакту, склону аутизма. Туберозна склероза изазива појаву полипа и тумора у цревима, бубрега, срца и других унутрашњих органа. Формирана "саће" светлост. Ако сумњате да је ова болест врши нуклеарне резонанце и компјутерска томографија мозга. Очна јабучица Истраживање се спроводи офталмографии.

Мноштво клиничких манифестација болести су резултат уништења везивног и фиброзног ткива унутрашњих органа.
Студије показују да су туморима обухватају прекомерно
број ћелија једног или више типова. Неравнине могу да утичу на гирус
мозак, базалне ганглије, можданог стабла, и мали мозак. У зависности од
локализација тумора узрокује обструктивне хидроцефалус. Током времена, неравнине могу бити печен или развију у малигне ћелије гиганта
астроцитом. У ретким случајевима развоја глиобластома.

До данас, лек болести не може да именује само симптоматско лечење. Туберозна склероза се дијагностикује код новорођенчади на 100.000. Конвулзије цроппед кортикостероиди,
Пацијенти додељен Нитразепам и канак. Када циљано лечење
заплена ментална ретардација може бити мало
паусе. Туберозна склероза се третира применом у Кетогенски дијету са
ниским нивоом угљених хидрата и протеина и високе - масти. ovo даје
могуће смањити учесталост напада, и у комбинацији са смањеном атсетазопламидом
их на минимум. У случају хидроцефалус шант врши. За корекцију коже се одвија аргон ласер скин корекција пацијенти задржао интелигенцију, која достави израслине на кожи естетске неугодности. Ако то утиче на плућа именује прогестерона, срце се третира са терапијским средствима. У случају бубрежне крварења, опасне по живот хитно нефректомија врши, велики бубрега цисту фантома.

Проблеми у вези са физичким и менталним инвалидитетом, треба да се исправи у подршку особама са инвалидитетом уз помоћ клинички психолог у Центру. Битно је психолошка помоћ
родитељи болесно дете. Напори лекара, психолога и родитеља мора бити
у циљу обуке независне уноса хране, вештинама родитељства
чистоћа и одржавање самог детета у тоалету. Туберозна склероза има
лошом прогнозом за живот. Најчешће, крај болести
фатална. Очекивано трајање живота са овом дијагнозом је око 5 година.