Старгардтову болести: опис, изазива симптоме и могућности лечења

Старгардтову болест је дегенеративни процес изазива у макуле. Постоје многе болести клиника која је слична овој патологији. Оне су узроковане мутацијом различитих гена. Због тога, болест припада категорији наследних патологија.

Главни клинички манифестација болести је дегенеративни поступак у паду макуле и централни ретинитис, пигмента изазива на развој централне скотом.

Карактеристике болести

Старгардтову болест је ретка, али веома тешке патологије. То се манифестује у младости - од 6 до 20 година, са фреквенцијом од 1: 20.000. У осталих старосних категорија патологије, по правилу, није встрецхваетсиа. Последице катастрофалних болести. Није искључио потпун губитак вида.

Болест има генетску основу. Дистрофичних процесс утиче мрежњаче макуларне регион и потиче из пигментног епитела што доводи до губитка вида. Процес је билатерална.

патолошки облик

Постоји јасна подјела патологије на четири типа зависно од области инфламаторног локализације:

Дегенеративни процес може бити приметио:

• усред периферној зони;
• у макуларне региону;
• у парацентралне зони.

Такође, постоји мешовити облик болести која укључује запаљење локализован у централном делу ока и на периферији.

Механизми развоја болести

Узроци болести су описани лекара Карл Старгардтову у прве половине двадесетог века. У његову част, а названа болест. Патологија односи се макуларне региону и према научнику, се преноси у породичној наследства. Обично означава полиморфних опхтхалмосцопиц слику, која носи назив "атрофија житнице", "мета", "сломљеног бронза", и други.

Кроз позициони клонирање мајстор генски локус је утврђено да изазива Ретинитис Пигментоса, је најочигледнији у фоторецепторима. У науци се зове АБЦР.

болест ока се наслеђује аутозомно доминантна нацин. За патологија које карактерише локализацијом мутираних гена код хромозомима 13к и 6кл4.

Генетска Основа није заснован на пола. Према недавним истраживањима доцтор- генетичар, са доминантним врсти преноса болести, потребно је мало лакше и не мора увек да доведе до слепила. Већина ћелија рецептори настављају да функционишу. Код ових пацијената, патологија дешава са минималним симптоме. Утицало наставља да ради и могућност вожње возила.

Како се Старгардтову болест? Узроци макуларне дегенерације ћелије леже у недостатку енергију. Гене дефецт изазива производњу дефектног протеина који преноси АТП молекула кроз ћелијску мембрану макуларном централном делу ретине. То фокусирана слика графику и боје.

симптоматологија патологија

Које су карактеристике људи са Старгардтову болест? Са развојем патологије болести није примећено у других унутрашњих органа. Процес утиче само очи. Болест почиње губитком вида. Касније симптоми су у порасту, а ту су и бруто кршења перцепције боје широм доживљава погледом на опсегу спектра.

Дегенеративних промена у фундуса приказани су у следећим сликама:

• у оба ока означен пигментоване облик кружног дот;
• постоје локалне области лишени пигмента;
• обсервед атрофична процес у мрежњаче пигмента епитела.

Такви процеси могу јавити у вези са појаве беличасте-жуте мрљама. Како болест напредује за ретиналном пигментног епитела открио Повећана акумулација липофусцина налик супстанце.

Сви пацијенти погођене овом патологијом, откривена апсолутну или делимичну централни скотом, који имају различите вредности, због распрострањености процеса.

Када зхелтопиатнистои Схапед Бок људског пацијента може остати у нормалном распону, али централни визија је значајно смањена.

Већина случајева људи који су прошли истраживања, констатовано је кршење перцепцији боја деутеранопиа типа црвено-зелене дискхромазии. Када зхелтопиатнистом дегенеративни процеси у боји визија може бити потпуно непромењена.

Дистрофија Старгардтову пролази кроз промене у просторном осетљивости фреквенције контраста (у процесу фазе 6 - 10 º с значајном смањењу подручју средње просторним фреквенцијама иу потпуном одсуству високе фреквенције региона). Синдром се зове "модел конус дистрофије."

Симптоми укључују таласасту визију ствари, слепе тачке, замућеност, боју и кршење адаптације тешкоће у присуству слабом светлу.

дијагноза болести

Као резултат истраживања на генетском нивоу су открила доказе да болест ока Старгардтову утврђује лоцус алелске поремећаја АБЦР.

Дијагноза болести почиње са проучавањем стања фундуса. Играли флуоресцин ангиографија мрежњаче васкуларне и ктрофизиолошких испитивања. У том случају, потребна одређивање степена оштећења. На тај начин је могуће идентификовати број индикатора болести, укљуцујуци гиперфлиуорестсируиусцхие џепове и флуоресценције оптичког живца.

Пошто је болест наследна природа, најпрецизнији начин одређивања ову дијагнозу ће бити на нивоу ДНК, што може идентификују мономоногенние наследног обољења.

диференцијална дијагноза

Старгардтову болести мора бити одвајање конуса-род-са, конуса и стени конуса дистрофије, прогресивне фовални дистрофију, доминантне, малолетним Ретиносцхисис, макуле дистрофије вителлиформнои.

Такођер, диференцијална дијагноза је приказано у случају трудноће Токемиа стечене услед дозирања дегенерације (нарочито када хлороквиновои ретинопатија).

Да ли може да се лечи Старгардтову болест?

Етиолошки терапија не постоји. То елиминише Старгардтову болест? помоћни Лечење карактера обухвата коришћење парабулбусне ињекције таурина и антиоксиданси увођење средства протежу посуда (пентоксифилин, никотинску киселину), и стероида.

Нетретирани витамини које промовишу зида крвних судова и побољшање циркулације крви. витамини обично користи Б, А, Ц, Е.

Што је приказано држи физиотерапију. Медју њима треба истаћи електрофореза дрогира и мрежњаче стимулацију ласером.

Примењена ревасулиаризатсииа мрежњаче од трансплантације са макуле површине мишићних влакана.

Раније офталмолога широм света верује да је болест не лечи. Наведени терапије помоћи само мало одложити прогресију болести али у ком случају не спречавају.

По правилу, третман није спасавао људе из потпуног губитка вида. То је потребно за развој техником која промовише обнову оштећених објеката ока.

Иновативни Техника терапије

Да ли постоји сада ефикасна метода за уклањање такве патологије као Старгардтову болести? Како третирати озбиљну болест? Метода је предложен у 2009 др Александром Дмитриевицхем Ромасцхенко, која је на челу офталмологије центра "О клиници" (Свети-Петербург, ул. Марата, кућа 69, Зграда Б). Они су побољшана опцију лечења болести основу третману целуларну ткива.

Основа лечења је примена матичних ћелија масног ткива оболеле особе. Терапијски метода је развио пре научника ВП Филатов. Због иновативне технологије пацијената су имали прилику да поврати изгубљени вид и даје пуну живот.

Др. АД регистрована Ромасхцхенко комплексну биомедицински технологију и патентирана следеће методе лечења матичним ћелијама :

• комбиновани метод уклањања влажног облика болести;
• цомплек метход паитогенетицхеского терапије центра и тапеторетиналнои дистрофије.

У једном клиници је третман?

Третман сложених болести је офталмолошки центар "На клиници". Центар се налази у граду као што је Петрограду. Треат Старгардтову болест може бити само у центру, пошто је једини у Русији, где се примењује таква технологија.

Да ли је терапија матичних ћелија је сигурно?

Професионалци могу са сигурношћу потврдити да је технологија терапија развијена А.Д. Ромасхцхенко, је апсолутно сигурна. За лечење ћелијама пацијента се користе, што искључује могућност одбацивања или других негативних последица.

закључак

Схтарградта болест деби у раном узрасту и брзо довести до апсолутног губитка вида. На врло ретким приликама, када је наслеђе доминантне врсте, вид потпада полако. Пацијенти се саветује да посете офталмолога, витамине и носе наочаре за сунце. Најефикаснији начин да се елиминише патолошке сматра терапија матичних ћелија.