Класични Ходгкинов лимфом: нодуларна склероза

Нодуларна склероза је хистолошка варијанта лимфогрануломатозе, која се карактерише густим растом везивног ткива, који је подељен на масу ћелија и лобула нерегуларних облика. Они садрже увећану лимфоидну материју са огромним бројем Березовски-Стернберг ћелија. Болест почиње са повећањем чворова. Ова патологија је једна од варијанти класичног Ходгкиновог лимфома.

Хоџкинова болест се сматра озбиљним болестима која утичу на лимфни систем. Болест се може формирати у било ком органу који има лимфоидно ткиво (тиузу, тонзиле, слезину, аденоиде итд.).

Нодуларна склероза: симптоми

Ходгкинов лимфом може бити особа ако има такве манифестације као:

• Губитак тежине;
• Увећани лимфни чворови (често у пределу врата);
• Губитак апетита;
• Краткоћа даха;
• Ноћно знојење или грозница;
• Бол у грудима;
• Повећана јетра (5% пацијената) или слезина (30% пацијената);
• Озбиљност или бол у стомаку (код деце);
• Свраб коже (само код 1/3 људи који болују од болести);
• Тешко дисање;
• Кашаљ.

Узроци

Лимпхогрануломатосис се може инфицирати у било које доба, али чешће се примећује код младих мушкараца старосне категорије од 16 до 30 година или код старијих преко 50 година. Деца млађа од 5 година практично нису болесна. Оно што конкретно изазива ову болест је још увек непознато. Међутим, постоји претпоставка да је извор вируса. Верује се да узрок ове болести може бити:

• Стања имунодефицијенције;
• Инфективна мононуклеоза (узбуђена Епстеин-Барр вирусом).

Нодуларна склероза Ходгкиновог лимфома може се десити одмах, траје од 3 до 6 месеци или се протеже 20 година.

У којим стадијумима има болест?

Степени ходјинског лимфома одређени су резултатима лабораторијских студија и на основу сљедећих индекса:

• Број погођених лимфних чворова, као и њихова локација;
• Доступност ових чворова у различитим областима дијафрагме;
• Тумори у другим органима (на пример, у јетри или слезини).

Прва фаза. У овом случају је погођен само један лимфни чвор или лимфоидни орган (слезина, Пирогов-Валдер прстен).

Друга фаза. Углавном су погођени лимфни чворови са обе стране грудног коша, дијафрагме и лимфоидних органа.

Трећа фаза. Овај степен Ходгкиновог лимфома се скоро не разликује од друге фазе. Међутим, она има две врсте нодуларне склерозе треће фазе:

• У првом случају, органи који се налазе испод дијафрагме су погођени (целиак лимфни чворови, слезина);
• Поред региона наведених у првим врстама, такође су погођене и друге локације са лимфним чворовима у близини дијафрагме.

Четврта фаза. Погађали су се не само чворови, већ и не-лимфоидни органи - коштане сржи, јетра, кости, плућа и кожа.

Ознаке степена Ходгкиновог лимфома

Индикатор озбиљности клиничке ситуације и болног протока других ткива и органа означава се словима.

А - озбиљне уобичајене манифестације болести тамо.

Б - присуство једног или више симптома (узрочно повећана температура, ноћни знојеви, брз губитак тежине).

Е-жаришта се шире на ткива и органе који се налазе у близини погођених лимфних чворова.

С - постоји лезија слезине.

Кс - постоји озбиљан тумор великих димензија.

Хистолошки тип болести

Што се тиче ћелијске структуре лимфогрануломатозе, постоје 4 облике слабости.

1. Нодуларна склероза Ходгкиновог лимфома је најчешћи облик болести, око 40-50% свих случајева. Они су најчешће болесни младе жене, које су углавном погођене лимфним чворовима медијума. У биопсијском материјалу, поред Березовски-Стернберг ћелија, налазе се и велике лукунарне ћелије са пеном цитоплазме и масом језгра. Прогноза за ову болест је обично добра.
2. Лимпхогистиоцитиц лимфом, који се формира у 15% примера. Најчешће се може наћи код младих мушкараца млађих од 35 година. Има изврсну петогодишњу стопу преживљавања и има ћелије зрелих лимфоцита, као и Стренберг. Ова врста болести са благим малигнитетом и откривена је у почетним фазама.
3. Комбинована сорта се обично дијагностикује код старијих и деце. Има типичну типичну клиничку слику и тенденцију да генерализује акцију. При хистолошком прегледу идентификоване су различите варијанте ћелијских веза, укључујући Стернберг. Налази се код 30% пацијената са лимфомом. Нодуларна склероза у овом случају има релативно добру прогнозу, а ако се третман прописује на време, нема проблема са чврстом ремисијом.
4. Опасни гранулом са уништавањем лимфоидног ткива се ретко примећује, само у 5% примера (углавном међу старијим особама). Карактеристична карактеристика је да нема лимфоцита и превладавају Стернбергове ћелије. Овај облик лимфома карактерише најмањи проценат петогодишњег преживљавања.

Дијагностика

Дијагноза "лимфома" одређује се само хистолошким прегледом лимфних чворова и сматра се доказаним само у случају да су као резултат ове студије пронађене специјалне више-нуклеарне ћелије Стернберга. У тешким примјерима, неопходно је имунофенотипизација. Цитолошка анализа лимфног чвора или реналне пункције обично је мала да би се потврдила нодуларна склероза типа 1. Шта треба урадити да би се установила дијагноза болести:

• Општа и биокемијска анализа крви;
• Радиографија плућа (обавезно у бочној и директној пројекцији);
• Биопсија лимфног чвора;
• Ултразвучни преглед свих врста периферних и интраабдоминалних лимфних чворова, штитне жлезде, јетре и слезине;
• Компјутеризована томографија медијастина за елиминацију непромишљених лимфних чворова у традиционалној радиографији;
• Трепан-биопсија илиум-а да се искључи оштећење коштане сржи;
• Скенирање и радиографија костију.

Терапија

Садржи радиотерапију, хируршке интервенције и хемотерапију. Избор методе утврђен је фазом слабости и присуством позитивних или негативних прогностичких узрока. Повољни фактори укључују:

• Нодуларна склероза и лимфохистиоцитички тип откривени током хистолошког прегледа;
• Године мање од 40 година;
• Запремине лимфних чворова које не прелазе пречника 6 цм;
• Одсуство уобичајених манифестација биолошке ефикасности (развој биохемијских индикатора крви);
• Присуство не више од 3 места лезије.

Ако је бар један од ових разлога одсутан, онда се сматра да је пацијент у групи са неповољном прогнозом.

Радијационо лечење

Комплетна радиотерапија као индивидуална метода се користи код пацијената са стадијумима ИА и ИИА, потврђених лапаротомијом и добрим прогностичким факторима. Израђује се слободна поља са зрачењем било које врсте погођених лимфних чворова, као и пролаза лимфне дренаже.

Укупна апсорбована доза у метастазама лезија је 40-45 г током 4-6 недеља, на местима превентивног зрачења - 30-40 г за 1-4 недеље. Такође, методом широког поља, методе мултиполарног зрачења неких фокуса користе се за спрјечавање нодуларне склерозе нс1.

Радијациони третман може изазвати компликације као што су фиброза поткожног ткива, зрачни пулмонитис и перикардитис. Погоршање се појављује у различитом периоду - од 3 месеца до 5 година након терапије. Њихова сложеност зависи од коришћене дозе.

Операције

Оперативни третман ретко се користи одвојено, обично је саставни део терапије у комплексу. Извести спленектомију, као и операције на трахеји, једњаку, желуцу и другим органима (у случају опасности од асфиксије, поремећаја исхране). Трудноћа откривена у току лимфогранулома треба нужно прекинути.

Хемотерапија

Овај тип се користи као једна од компоненти свеобухватног третмана. Да бисте излечили нодуларну склерозу, примијените различите лекове:

• Алкалоиди (Винбластин или Розевин, Етопосид или Винкристин, Онковин);
• Алкилатне смеше ("Мустарген", "Цицлопхоспхане" или "Ембицхин", "Нитросометхилуреа" или "Цхлорбутин");
• Синтетичка средства (Натулан или Процарбазин, Дакарбазин или Имидазол-карбоксамид);
• Антитуморни антибиотици ("Блеомицин", "Адриабластин").

Монокемотерапија

Примјењује се само у посебним случајевима са индикативном сврхом. По правилу, преписати терапију са неколико лекова са различитим механизмима дјеловања (полихемотерапија). У четвртој фази код пацијената са дифузним лезијама јетре или коштане сржи, овакав третман је једини начин - ово је класични Ходгкинов лимфом. Нодуларна склероза се третира према таквим шемама:

• АБДД ("Блеомицин", "Дакарбазин", "Адриабластин", "Винбластине");
• МОТАПМ ("Онковин", "Преднисолон", "Мустарген", "Процарбазин");
• ЦВПП (Винбластин, Преднизолон, Циклофосфан, Процарбазин).

Терапија се изводи са краткорочним (2, 7, 14 дана) курсевима са двонедељним паузама. Број циклуса варира са величином иницијалне лезије и осетљивости на третман. Обично се цела опуштеност постиже уз рецепт од 2-6 курсева. Након тога препоручује се још два циклуса терапије. Ако је резултат био делимична ремисија, онда се схема третмана мења, а број курсева се повећава.

Узимање лекова праћено је крвним притиском, алопецијом, диспечним манифестацијама које нестају на крају лечења. Нодуларна склероза и даље доводи до таквих касних компликација као неплодност, леукемија и друге малигне болести (секундарни тумори).

Прогноза

То је због специфичности курса лимфогрануломатозе, клиничке стадијума болести, старости пацијента, хистолошког типа и других. Са оштрим и субакутним процесом болести, прогноза није добра: пацијенти обично умиру од 1-3 месеца до 1 године. Али са хроничном лимфогрануломатозом, прогноза је условно позитивна. Болест може трајати врло дуго, до 15 година (у неким случајевима много дуже).

У 40% свих инфицираних, нарочито на 1. и 2. ступњу, као и повољних прогностичких разлога, за 10 година и више опадања не примећују се. Радни капацитет као резултат продужене ремисије није повријеђен.

Превенција

По правилу, она има за циљ спречавање рецидива. Пацијенти са лимфогрануломатозом подлежу он-сите прегледу онколога. У студији која захтева првих 3 године да се изводе сваких шест месеци, а затим једном годишње, потребно је усредсредити се на показатеље биолошких перформанси, који су често почетни знаци релапса (повећани нивои фибриногена и глобулина, повећани ПОПс). Пацијенти са лимфогрануломатозом су штетне процедуре термичке физиотерапије, прегревање и директно инсолација. Утврђено је повећање броја повраћаја због трудноће.

Сада, сигурно, многи знају да је Ходгкинов лимфом варијанта нодуларне склерозе, што је врло непријатна и непопустљива болест.